男子心脏发病7次，与死亡擦肩而过，这种遗传疾病有点凶

众所周知

人的心脏一旦出现问题

必须要在短时间内急救

胸外按压、人工呼吸、电除颤

该上的急救手段都要上

近日有一位患者

在短时间内

出现多次心律失常

医护人员成功施救

硬生生把他从死亡线上拉了回来

“无主病人”昏迷休克

“那天的值班恐怕我会一生难忘，室速-休克-除颤，我都记不清抢救了几次！”说起那天晚上的急救场景，心内科张亚梅副主任医师还历历在目。

傍晚6点，张医师的值班手机紧急响起：“心内科！急诊抢救室有个46岁的男性病人，心率200次/分，请求会诊！”

张医师边接电话边飞速跑向抢救室，赶到患者监护床边，此时护士已经贴上了除颤电极，胺碘酮针静脉推注。患者意识逐渐模糊，再测血压仅有70/40mmHg，马上进行心脏电除颤，除颤成功后患者暂时脱险。

病情危重，再发恶性心律失常概率极高，张医师建议马上将患者收住入院。但患者是由120送来的，没有陪同，家属也联系不上，怎么办？

救人要紧！张医师马上汇报总值班后，开通绿色通道，为患者办理了住院。

室速-休克-除颤，医护连续抢救多次

此时患者的肌钙蛋白达到10.96ng/ml（高于正常值），结合心电图，不能排除急性心肌梗死，需要行急诊冠脉造影排除。患者马上被安排进导管室，由心内科王兴主任医师和吴梁安副主任行急诊冠脉造影，提示冠脉未见明显狭窄，急性心肌梗死被排除。

从接诊到住院期间，医护忙前忙后，张医师叮嘱：”要谨防恶性心律失常，关注尿量，输液速度及出入量！”。

▲图为患者室速、心源性休克、除颤成功心电图

刚过了0点，心电监护突然报警，患者室速（室性心动过速）发作，3分钟后再发休克，马上予以除颤。

10分钟后患者又发室速，再次除颤成功，直到半夜1点，患者又反复出现2次休克，医护人员都把他从死亡线上拉了回来。

一直到病情暂时稳定，张医师都没有离开病床半步。

致心律失常型右室心肌病

第二天，借助警方的帮助联系到了患者家属，医生电话告知病情及风险后，家属急忙从福建赶至萧山。

经过半个月的精心治疗，患者的病情有了明显好转，结合相关检查结果及家属病史，最终诊断为“致心律失常型右室心肌病（ARVC）”

致心律失常型右室心肌病（ARVC）亦称致心律失常右室发育不良（ARVD）。特征为右心室心肌被进行性纤维脂肪组织所置换，起初为区域性，逐渐呈全心弥漫性受累，有时左心室亦可受累，而间隔相对很少受累，主要累及RV前壁漏部、心尖部及后下壁，三者构成了所谓的“发育不良三角”。

致心律失常型右室心肌病常为家族性发病，系常染色体显性遗传。临床表现为恶性心律失常、右心扩大，容易引起猝死。多见于20至40岁的青壮年男性，是年轻人较常见的猝死原因之一。

植入埋藏式心脏转复除颤器

致心律失常型右室心肌病的治疗方法包括药物治疗、导管射频消融术、埋藏式心脏转复除颤器（ICD）、心脏移植。结合该患者的临床表现及相关检查结果，心内科专家经过讨论后建议做心脏转复除颤器植入术。

不久后，浙江萧山医院副院长、心内科主任郭明，心内科王兴主任医师和张亚梅副主任医师在局部麻醉下，成功为患者植入心脏转复除颤器。植入后1小时，患者再发短阵室速两次（急诊入院至此，患者心脏发病7次），刚植入的埋藏式心脏转复除颤器起了作用，超速抑制成功，患者又与“死神”擦肩而过。

▲图为王兴主任医师术后查房

据悉，浙江萧山医院心内科自2006年建院后，便开展相关心脏起搏器植入术，目前可成熟开展单腔及双腔、ICD、CRTD及LBBP起搏，并对起搏器术后患者提供专业的管理，保障心脏起搏器更安全有效及合理地工作，让患者心跳无忧。