迎难而上，越战越勇！四名旺苍脊柱畸形患者成功接受手术

日前，四名来自四川省广元市旺苍县的脊柱畸形患者在萧山中医院已全部顺利完成了手术。他们四人中年纪最小的只有8岁，最大的59岁，均患有不同程度的脊柱畸形，而且难度一个比一个大。

7小时手术，“学霸”少年可以坐直了

何志明今年16岁，是一名初中生，从小患有脊髓性肌萎缩症的他2岁时出现四肢肌力减退，不能独立行走，只能坐在轮椅上。而且由于四肢肌力的不断减退，他的脊椎也越来越弯曲，只能歪着脖子斜靠在轮椅上，生活质量非常差。

↑医生检查何志明的术后情况

“脊髓性肌萎缩症是一种常染色体隐性遗传神经肌肉疾病，而何志明得的5qSMA型为最常见类型，因位于染色体5q13区域的运动神经元存活（SMN）1基因纯合缺失或复合杂合变异导致体内SMN蛋白缺乏致病，这种疾病在新生儿发病率仅为1/10000，中国人群变异携带率约1/42，是一种非常罕见的遗传性疾病。”脊柱矫形科主任李伟说，“像何志明这样的病人我们可以通过手术让他弯曲的脊柱变直，但是由于患者先天运动神经元病变，呼吸功能严重受限，这对手术来说难度非常大，第一关麻醉就有可能过不了，稍有不慎，随时都可能出现呼吸功能衰竭。”

既要考虑如何减少手术创伤，又要保证手术的效果。手术前，萧山中医院脊柱矫形专家全仁夫带领团队进行了多次的术前讨论并制定了详细的手术方案。7月29日，何志明在全麻下行“脊柱侧后凸畸形矫形融合内固定术”，整个手术进行了七个多小时，最终顺利完成了手术。目前，小何生命体征良好，正在进一步术后恢复中。

术前术后对比

“弟弟从小就非常爱读书，是我们姐弟三人中读书最好的一个，目前在当地最好的中学旺苍中学读书，学习成绩一直名列前茅。”为了更好地照顾何志明，小何的大姐和妈妈一起来到了萧山。天生不幸的何志明虽然身体残疾，但在学校里他却是一名“学霸”，这个学期的学末考试他考了全年级第16名。

“我希望以后能考上国防科技大学，为国家建设贡献自己的一份力量。”手术以后，小何的腰背终于挺直了，以后再也不用歪着脖子看书和写字了。

提前预习初三的数学和英语

“手术前，我看见他一直坐在病床上写作业！”护士长周国飞说，“病区里住过很多小孩子，有小学生、初中生、高中生，他是我们见过最用功的。”下个学期就要升初三的何志明已经利用空余时间自学了大部分的数学和英语课程，努力实现自己的目标。

挑战成功，她摘掉了呼吸机

今年59岁的孙菊华是这四位患者当中年纪最大的一位，也是情况最特殊的一位。她发现脊柱侧弯畸形已有40余年，7年前又患上了慢性阻塞性肺病、肺源性心脏病。雪上加霜的是，多年的脊柱侧后凸畸形对她的内脏造成了压迫，导致二型呼吸衰竭症，平时晚上都需要用呼吸机来维持。

“脊柱畸形伴慢性阻塞性肺气肿、Ⅱ型呼吸衰竭，这对脊柱矫形手术又是一个很大的挑战。因为这个Ⅱ型呼衰对于矫形手术来说是一个非常严重的禁忌症，风险非常大。”李伟表示，“手术前，我们也是进行了多次术前讨论，想了很多办法。”

越是困难越敢于克服。在挑战面前，全仁夫团队仍然没有退缩。经术前的精心准备，8月1日，孙大妈在全麻下接受了“脊柱后凸畸形截骨矫形融合内固定术”。术中，孙大妈的血气分析较术前好转，这个消息增加了整个团队的信心。历经5小时，团队克服了重重困难，顺利完成了手术。目前孙大妈正在术后康复中，术后，她的胸腔容积变大，换气功能和血氧含量有了明显改善，身体各项指标慢慢恢复正常。

↑ 术后孙大妈呼吸情况得到了明显改善

“之前我们去过很多医院，医生都说我妈妈这个情况根本做不了手术，可是如果不做这个手术，她这个呼吸可能会越来越困难。”孙大妈的女儿表示，“她之前还一直说早点死了算了，太痛苦了。现在手术成功了，我妈妈整个人也好了很多，现在已经不需要呼吸机了。等这段时间过去，相信后面会越来越好的，我们全家人都非常开心，真的非常感谢萧山中医院，感谢全院长！”

家中“顶梁柱”成功长高6厘米

“和之前的变化很大，我现在背不痛了，至少我的背是直的了。我很感激萧山中医院对我的帮助，感谢全院长，感谢他们这个团体，感谢他们对我们的关怀！”昝青平今年36岁，患强直性脊柱炎引起脊柱后凸20余年，是四人中第一位前来萧山中医院做手术的患者。

勤劳朴实的他有两个孩子，作为家中的“顶梁柱”，昝青平由于身体原因平时只能靠修理一些家用电器来维持一家人的生计，家庭条件并不富裕。早在多前年，他就曾去过四川成都的三甲医院就诊，但是面对高昂的手术费用，他只能选择放弃。

6月10日，萧山中医院专家团来到旺苍开展“重塑人生脊梁”公益慈善筛查活动，经过筛查，昝青平符合条件有幸被纳入该公益项目的救助对象。这次有幸入选，他在专家团队返萧第二天就立即订购了来萧山的机票。

↑术后昝青平成功长高6厘米

在完善各项术前检查后，6月21日，脊柱矫形专家全仁夫带领团队成功为他进行了“脊柱后凸截骨矫形术”，如今术后一个多月的昝青平不仅挺直了腰杆，而且他的身高也从原来的150厘米增长到156厘米，足足长高了6厘米。

生长棒+胸廓成形，8岁女孩变“美”了

小女孩馨馨今年8岁，患有骨性纵裂和脊髓栓系综合症，而且她的体重非常轻，只有17千克，是正常孩子的70%左右。

“她体重太轻了，手术中一定要注意控制出血量……”“锥体还有多节段畸形，生长棒放置也要仔细地找个合适的位置……”手术前，全仁夫团队对患儿进行了充分的术前评估，在专题术前综合会诊研讨后，形成了完备的术前、术中和术后诊疗与应急方案。

7月13日，8岁小女孩馨馨在全麻下接受了“脊柱侧弯畸形截骨矫形植骨融合生长棒矫形内固定术（生长棒杂交手术）+胸廓成形术”。

“术中存在血容量不足的危险，我们严格控制了手术的时间；另外该患儿还有骨性纵裂和脊髓栓系综合症，脊髓和正常人相比有移位和拉伸等情况，术中稍有不当有瘫痪危险，所以，在操作上需要特别精细。”李伟表示，“患儿还有多发并肋和胸廓畸形，对心肺系统功能有严重影响，同时还存在多节段椎体畸形，对生长棒手术也是一个严峻的考验。”

由于小馨馨骨质娇嫩，术中在O-臂导航下，医生们选用较粗螺钉精准置钉，提高了螺钉的把持力。手术中，多枚螺钉都一次置钉成功。顶椎截骨严格控制出血，术中注意保护脊髓神经。顶椎截骨后，闭合截骨面及生长棒撑开时均未出现螺钉松动，矫形效果理想。整个手术仅用2小时，手术非常顺利，术中出血仅为150ml，术后肌力正常、神经完好无损，侧凸矫正达到预期。患儿胸廓成形术后，胸廓畸形也得到了明显改观。

↑术后小馨馨开心地和医护人员合影

“之前也去当地三甲医院找医生看过，也没有给出明确的治疗方案，没想到，萧山的医生水平这么高！”手术后，小馨馨的父亲开心地说，“现在手术后这个胸廓已经平了很多，穿上衣服基本上看不出来，我们都非常满意！”

据了解，今年6月，萧山中医院“重塑人生脊梁”公益项目落地旺苍。专家团队在旺苍开展了脊柱畸形患者筛查，有10余位患者成为首批受益者。6月下旬，该批筛查患者陆续来萧进行手术治疗，目前4位患者全部成功接受了脊柱矫形手术。